Альфа-1-антитрипсин

Краткая информация:
Исследование уровня альфа-1-антитрипсина проводится при диагностике заболеваний печени и легких. Его основная функция заключается в защите легочной ткани от эластаз (ферментов). Он синтезируется в клетках печени. Лабораторный анализ проводится с помощью иммунотурбидиметрии сыворотки крови пациента.
Основная информация:
Альфа-1-антитрипсин, также называемый ингибитором α1-протеиназы или серпином А1, является белком острой фазы. Это наиболее распространенный ингибитор сериновой протеиназы в плазме человека. Клетки печени синтезируют и высвобождают большую часть циркулирующего альфа-1-антитрипсина в крови (нормальный уровень колеблется от 0,9 до 2 г/л). Период полувыведения этого вещества из плазмы крови составляет 4-5 дней.
Альфа-1-антитрипсин действует как ингибитор протеазы, особенно эластазы нейтрофилов, и играет жизненно важную роль в сохранении баланса между уровнями протеаз и антипротеаз в легких. Это важно для нормального метаболического процесса в ткани легких, поскольку эластаза расщепляет белковые вещества, в ответ на повреждение и воспаление происходит выработка анти-1-антитрипсин.

Существует наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина. Он связан с нарушением кодирования генов, ответственных за синтез этого белкового вещества. Дефицит альфа-1-фнтитрипсина является аутосомным кодоминантным расстройством, впервые описанным в начале 1960-х годов и вызванным мутациями в гене SERPINA1. Клинические проявления дефицита альфа-1антитрипсина многогранны и поражают легкие, печень и кожу.
При наличии дефицита альфа-1-антитрипсина происходит нарушение равновесия между протеазами и антипротеазами, что может привести к развитию эмфиземе легких. Это состояние сопровождается снижением плотности легочной ткани. При развитии эмфиземы могут появится такие симптомы, как: одышка, чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, а позднее и в покое, головокружением, слабостью. При курении состояние пациента ухудшается.
При наследственном дефиците альфа-1-антитрипсана происходит токсическое воздействие на клетки печени (гепатоциты) из-за аномально свернутых и полимеризованных агрегатов этого белка. Это приводит к развитию гепатита, появлению желтухи, а в тяжелых случаях может возникнуть потребность в пересадке печени. Кожные проявления дефицита фальфа-1-антитрипсина встречаются реже, но включают некротизирующий панникулит (поражение подкожно-жировой клетчатки и опорно-двигательного аппарата) и васкулит (поражение сосудистых стенок).
При нарушении нормальной работы печени также может возникнуть дефицит альфа-1-антитрипсина.
При исследовании концентрации альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови важно отметить, что чем ниже уровень этого вещества, тем выше риск развития эмфиземы легких. Изменение концентрации этого вещества может наблюдаться при острых воспалительных процессах, при поражении печени, а также при развитии некоторых опухолевых заболеваниях.